Z tego rozdziału dowiesz jakie są dysfunkcje układu oddechowego w chorobie Parkinsona, jaki ma na nie wpływ terapia lekowa i jaką rehabilitację należy podjąć by pomagać pacjentom.
Dysfunkcje układu oddechowego w chorobie Parkinsona
Problemy z oddychaniem i inne dysfunkcje układu oddechowego są częste wśród osób z chorobą Parkinsona. Pacjenci narażeni są na komplikacje z dwóch powodów: przebiegu samej choroby i skutków ubocznych leków. Degeneracja istoty czarnej i utrata neuronów dopaminergicznych wpływają na zmiany parametrów oddechowych. Nadmierne leczenie lewodopą może powodować dyskinezy oddechowe (często trudne do odróżnienia od powikłań samej choroby), a nawet włóknienie płuc. Zapalenie płuc wynikające z problemów z oddychaniem pozostaje główną przyczyną zachorowań w populacji Parkinsona. (Shill H, 2002).
Z poniższego tekstu dowiemy się więcej na temat dysfunkcji układu oddechowego, od dwóch ekspertów ze świata neurologii: dr Ingrid Estrada-Belleman i dr Fernando Carrera. Zapoznajmy się z ich spostrzeżeniami, którymi zechcieli się z nami podzielić.
Dr Ingrid Estrada-Belleman i Dr Fernando Carrera
Wprowadzenie
Choroba Parkinsona i powiązanie z nią dysfunkcje układu oddechowego są znane od czasu odkrycia tej choroby i opisania jej przez Jamesa Parkinsona. ChP charakteryzuje się klasycznymi objawami, takimi jak: sztywność, drżenie, spowolnienie ruchowe (bradykinezja) oraz niestabilność postawy. Wiadomo jednak, że dysfunkcje oddechowe są jedną z głównych przyczyn zachorowalności i śmiertelności w chorobie Parkinsona.
Objawy kliniczne
Istnieje wiele objawów ze strony układu oddechowego, np. duszność czy senność w ciągu dnia, które są spowodowane brakiem odpowiedniego dotlenienia organizmu. Pomimo zmian w płucach, większość pacjentów, zwłaszcza w początkowej fazie choroby, nie odczuwa objawów związanych z niepełnosprawnością funkcjonalną, ani zwiększonym wysiłkiem potrzebnym do wykonywania codziennych czynności.
Występuje szereg mechanizmów i czynników, które wywołują trudności w oddychaniu i mogą wpływać na stopień zaburzenia oddychania. Część z nich jest następstwem pogłębiającego się zaburzenia pracy mięśni międzyżebrowych, co utrudnia przepływ powietrza do płuc. U niektórych osób mogą wystąpić również nieprawidłowości w pracy przepony, czyli kolejnym ważnym mięśniu oddechowym.
Nasilenie choroby Parkinsona można mierzyć za pomocą pięciostopniowej skali Hoehna i Yahra. Pacjenci z ciężką postacią chP są przykuci do wózka inwalidzkiego lub łóżka. W stanie łagodnym i umiarkowanym gdy samodzielnie się poruszają, chorzy bez problemu wykonują głębokie oddechy. Mogą jednak wystąpić u nich trudności z wielokrotnym powtórzeniem „zadanych” ćwiczeń oddechowych. Powodem jest przemęczenie mięśni oddechowych, czynnika, który powoduje pogorszenie wentylacji. Pacjenci z chorobą Parkinsona z reguły cierpią na dysfunkcje układu oddechowego i ograniczoną zdolność do ukończenia cyklu oddechowego.
Fizjologia układu oddechowego
Niewydolność górnych dróg oddechowych
Górne drogi oddechowe to odcinek układu oddechowego, od jamy ustnej do oskrzeli, który obejmuje: nos, nosogardło, jamę ustną, gardło, krtań i tchawicę. Dolne drogi oddechowe to oskrzela i płuca.
Przepływ powietrza w górnych drogach oddechowych opiera się na różnicy ciśnień: ciśnienia atmosferycznego (AtmP – atmospheric pressure) i ciśnienia wewnątrztchawiczego (ItrP – intratracheal pressure). W czynnym wdechu AtmP jest większe niż ItrP, co prowadzi do zwężania się tchawicy. I odwrotnie, w czynnym wydechu ItrP jest większy niż AtmP co powoduje rozszerzanie się tchawicy. Kiedy występuje niewydolność lub niedrożność (np. tendencja do zapadania się tchawicy podczas wymuszonego wdechu), przepływ powietrza jest utrudniony.
Niewydolność górnych dróg oddechowych zgłasza nawet 33% pacjentów z chP. Pierwszym objawem jaki zauważają chorzy i ich najbliżsi jest zmniejszenie siły głosu, które jest następstwem męczliwości mięśni, w tym mięśnia nalewkowego (mięśnia krtani) – ten problem dotyczy 70% pacjentów z chP.
W chorobie Parkinsona występują dwa rodzaje problemów związanych z niewydolnością dróg oddechowych: pierwszy to nieregularny oddech („trzepotliwy”). Jest to spowodowane drganiami struktur nadgłośniowych i strun głosowych. Częstotliwość drgań odpowiada drżeniu spoczynkowemu obserwowanemu w chorobie Parkinsona. Drugi rodzaj niewydolności to zmiany w objętości płuc na skutek zaburzeń nerwowo-mięśniowych klatki piersiowej, co powoduje wydłużenie wydechu.
Należy mieć na uwadze, że badania były przeprowadzone wśród pacjentów z chorobą Parkinsona leczonych lewodopą, w związku z czym opisywali oni łagodniejszą niewydolność dróg oddechowych.
Niewydolność płuc
Przed upowszechnieniem stosowania lewodopy, obserwowano więcej ciężkich przypadków choroby Parkinsona z zauważalnymi chorobami współistniejącymi. Uważa się, że u pacjentów z chP i deformacją klatki piersiowej, przyczyną niewydolności płuc i wtórnie kifoskoliozy (skrzywienia kręgosłupa, najczęściej w odcinku piersiowym, jednocześnie ku tyłowi i na bok) jest zmniejszona elastyczność płuc. Powoduje ją przedłużająca się sztywność mięśni lub dyskineza (ruchy mimowolne) w późnym stadium choroby. W mięśniach międzyżebrowych może wystąpić drżenie, które również przyczynia się do pogorszenia koordynacji oddechowej. Leki dopaminergiczne nie są w tym wypadku zbyt skuteczne i nie wykazano, że zmniejszają stopień niewydolności płucnej. Podobnie lewodopa i agoniści dopaminy pochodzący z ergotaminy mogą wywoływać dyskinezy w przeponie, także przyczyniając się do niewydolności oddechowej.
Zaburzenia oddychania
Przyczyną duszności, mogą być zaburzenia w impulsach ośrodkowego układu nerwowego, który kontroluje oddychanie i/lub nieprawidłowości w obrębie klatki piersiowej. Objawy mogą wynikać z obu mechanizmów. Im bardziej choroba postępuje, tym pacjent wykazuje większą niechęć do aktywności fizycznej. Prowadzi to do stagnacji i szybszego postępu choroby. Z drugiej strony u pacjentów występuje na ogół widoczna zmiana w odczuwaniu niedotlenienia, która ma tendencję do zmniejszania się po przyjęciu lewodopy.
Powikłania
Mogą wystąpić dwa rodzaje powikłań. Jedne spowodowane wyżej opisanymi zaburzeniami, a drugie – to wynik niepożądanych skutków ubocznych leków.
Większość agonistów dopaminy pochodzących od ergotaminy powoduje zwłóknienie płuc u 2-5% pacjentów. Nie wykazano tego związku z lekami takimi jak pramipeksol (Mirapex), rotygotyna (Neupro) i ropinirol (Requip). Najczęstsze objawy to suchy kaszel i ból w klatce piersiowej. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej mogą być zauważalne nacieki w płucach i gromadzenie się płynów. Objawy zwykle ustępują po odstawieniu leku i mogą być spowodowane stanem zapalnym wywołanym stymulacją serotoninergiczną.
W późniejszych stadiach choroby objawy motoryczne i niemotoryczne mogą współistnieć. Objawy ruchowe, takie jak: zaburzenia mowy, zmiana charakteru pisma, trudności w połykaniu, chód i równowaga oraz pozaruchowe jak: zaburzenia poznawcze, psychozy, halucynacje, lęki, depresja, problemy ze snem i uczucie zmęczenia. Jednym z najczęściej zgłaszanych powikłań jest zachłystowe zapalenie płuc spowodowane zaburzeniami połykania, żucia i odruchu kaszlu. Pozwala to na aspirację (przedostawanie się) wydzieliny do dróg oddechowych. Z powodu ucisku na płuco, może rozwinąć się niedodma (zapadnięcie płuca – atelectasis; stan, w którym płuco nie wypełnia się powietrzem w wystarczającym stopniu; fragment płuca objęty niedodmą nie bierze udziału w oddychaniu), która również zwiększa ryzyko infekcji.
Rehabilitacja
Prowadzone są intensywne badania nad stosowaniem rehabilitacji w chP. Dowiedziono, że szereg terapii w krótkim terminie (3 miesiące) przynosi znaczącą poprawę. Najłatwiej rehabilitacji „poddają się” objawy motoryczne, natomiast koordynacja oddychania i poruszania się, wymaga włożenia więcej wysiłku i energii.
Niektóre dysfunkcje układu oddechowego zostały powyżej opisane i zdefiniowane, ze względu na charakter i przewagę pewnych symptomów. I chociaż u większość pacjentów, we wczesnych stadiach, problemy w obrębie układu oddechowego, przebiegają bezobjawowo, należy pamiętać, że zaburzenia oddechowe są związane ze wzrostem niepełnosprawności funkcjonalnej.
W badaniach, które obejmowały osoby z ciężką postacią chP, badano szereg metod rehabilitacji, prowadzonych w kierunku poprawy zakresu ruchu kończyn górnych i dolnych oraz poprawy wydolności, równowagi i postawy. Zastosowane metody to m.in.: chodzenie, marsz na bieżni, taniec (walc, fokstrot, tango), fizjoterapia i wschodnie systemy ćwiczeń (Tai Chi oraz Qingong). Czas trwania treningów wynosił od 30 do 60 minut, min. 3 razy w tygodniu, przez 3 miesiące. Zaobserwowano istotny wzrost szybkości poruszania się, wydłużenie długości spacerów (czasu i dystansu), mobilności i ogólnego stanu funkcjonalnego ocenianego w teście „Wstań i idź” („Timed Up & Go”), Zunifikowanej Skali Oceny Choroby Parkinsona (UPDRS – Unified Parkinson’s Disease Rating Scale ) oraz w codziennych czynnościach. Rehabilitacja jest więc zdecydowanie zalecana, gdyż z całą pewnością przynosi dobre wyniki terapeutyczne w chorobie Parkinsona.
Wiemy, że już na początku choroby, dysfunkcje układu oddechowego wywołują podwyższoną męczliwość podczas wykonywania ćwiczeń oddechowych. Dodatkowo wpływ na wydolność układu oddechowego, ma siedzący tryb życia wielu chorych. Planując treningi i inne działania rehabilitacyjne, należy wiec koniecznie uwzględnić stan układu oddechowego pacjenta.
Literatura:
Forsyth, D., & Torsney, K. M. (2017). Respiratory dysfunction in Parkinson’s disease. J R Coll Physicians Edinb, 47(1), 35-39. doi: 10.4997/JRCPE.2017.108
Goetz, C. G., Tilley, B. C., Shaftman, S. R., Stebbins, G. T., Fahn, S., Martinez-Martin, P., . . . Movement Disorder Society, U. R. T. F. (2008). Movement Disorder Society-sponsored revision of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (MDS-UPDRS): scale presentation and clinimetric testing results. Mov Disord, 23(15), 2129-2170. doi: 10.1002/mds.22340
Owolabi, L. F., Nagoda, M., & Babashani, M. (2016). Pulmonary function tests in patients with Parkinson’s disease: A case-control study. Niger J Clin Pract, 19(1), 66-70. doi: 10.4103/1119-3077.173714<sabat1996.pdf>.
Sabate, M., Gonzalez, I., Ruperez, F., & Rodriguez, M. (1996). Obstructive and restrictive pulmonary dysfunctions in Parkinson’s disease. J Neurol Sci, 138(1-2), 114-119.
Stathopoulos, E. T., Huber, J. E., Richardson, K., Kamphaus, J., DeCicco, D., Darling, M., . . . Sussman, J. E. (2014). Increased vocal intensity due to the Lombard effect in speakers with Parkinson’s disease: simultaneous laryngeal and respiratory strategies. J Commun Disord, 48, 1-17. doi: 10.1016/j.jcomdis.2013.12.001
Tomlinson, C. L., Patel, S., Meek, C., Herd, C. P., Clarke, C. E., Stowe, R., . . . Ives, N. (2013). Physiotherapy versus placebo or no intervention in Parkinson’s disease. Cochrane Database Syst Rev(9), Cd002817. doi: 10.1002/14651858.CD002817.pub4
Zostaw komentarz