W tym rozdziale dowiesz się co to jest choroba Parkinsona, i dlaczego to takie ważne, by ją dobrze zrozumieć.
Choroba Parkinsona – co to jest?
Na czym polega choroba Parkinsona i kto na nią choruje?
Na początek przyjrzyjmy się, czego możesz spodziewać się po tej książce. Przede wszystkim – wiedzy, jak wdrożyć optymalne techniki i sposoby postępowania z osobami chorymi na chP. Celem jest osiągnięcie poprawy sprawności fizycznej i funkcji poznawczych oraz zminimalizowanie ryzyka upadku. Ale zanim przejdziemy do meritum, musimy dogłębnie zrozumieć wszystkie następujące kwestie:
- Co to jest choroba Parkinsona (chP)?
- Kto choruje na chorobę Parkinsona?
- Jakie są niektóre objawy chP? (ruchowe i pozaruchowe)
- Jak choroba Parkinsona wpływa na siłę, ruch, mobilność, ROM (range of motion) czyli zakres ruchu, stabilność, równowagę, elastyczność, funkcje poznawcze, emocje i ogólną funkcjonalność chorego?
- Co mogą robić osoby z chorobą Parkinsona, aby radzić sobie z objawami choroby i zmniejszać lub wyeliminować ryzyko upadków i obrażeń?
- w jaki sposób opiekunowie, pielęgniarki i pielęgniarze oraz inne osoby mogą pomóc chorym na chP w codziennym życiu?
- Jakie metody i programy mogą wdrożyć trenerzy personalni i fizjoterapeuci aby pomóc osobom z chP poprawić jakość życia?
W niniejszej książce znalazły się artykuły czołowych ekspertów z dziedziny neurologii, medycyny i fizjoterapii. Na początek przedstawiam artykuł Dr Nicka Sterlinga. Z dumą podkreślam, że Nick jest moim synem. Stopień doktora nauk medycznych uzyskał w Hershey Penn State College of Medicine. Spędził 2,5 roku pracując nad doktoratem pod opieką szanowanego i znanego na całym świecie neurologa, Dr Xuemei Huanga. Poniżej Nick pisze: Co to jest choroba Parkinsona i dlaczego to takie ważne, by ją dobrze zrozumieć?
Dr. Nick Sterling
Co to jest choroba Parkinsona i dlaczego to takie ważne, by ją dobrze zrozumieć?
Każdego roku u ok. 60 000 Amerykanów diagnozuje się chorobę Parkinsona, a na całym świecie z chP żyje ponad 10 milionów ludzi (Marras 2016). Na to postępujące zaburzenie neurodegeneracyjne, nie wynaleziono jeszcze skutecznego lekarstwa. W krajach rozwiniętych ryzyko rozwoju chP wynosi ok. 1% dla mężczyzn i 0,5% dla kobiet. Istotę procesu patologicznego, stanowi postępujące zwyrodnienie komórek nerwowych (neuronów) istoty czarnej śródmózgowia. Komórki te odpowiedzialne są za produkcję dopaminy (neuroprzekaźnika), która odpowiada za czynności motoryczne, koordynację oraz napięcie mięśniowe. Podczas choroby następuje zmniejszenie ilości dopaminy w jądrach podkorowych (podstawnych). Klasycznie objawy chP obejmują drżenie spoczynkowe, spowolnienie ruchu (bradykinezja) i sztywność mięśni. Jak zobaczymy w kolejnych rozdziałach, objawy chP są bardzo zróżnicowane i szczególnie w późniejszych stadiach, mogą obejmować wiele elementów motorycznych, poznawczych i psychiatrycznych.
Kto choruje na chorobę Parkinsona?
Trwają spory na temat czynników ryzyka i etiologii chP. Uważa się, że ryzyko rozwoju Parkinsona jest funkcją wzajemnego oddziaływania czynników genetycznych i środowiskowych. Istnieje kilka zidentyfikowanych alleli genów, które w niektórych rodzinach, powodują znacznie zwiększone ryzyko zachorowania na Parkinsona. Jednak przypadki te stanowią tylko kilka procent wszystkich zachorowań, a większość powiązanych genów ma słabą korelację z ryzykiem rozwoju choroby. Podobnie – ludzie, którzy przebywają w takim samym środowisku i są narażeni na takie same czynniki, inaczej na nie reagują. Dlatego uważa się, że większość przypadków choroby Parkinsona jest spowodowana złożonymi interakcjami między wieloma genami i/lub czynnikami środowiskowymi.
Pomimo ograniczonego zrozumienia mechanizmów leżących u podstaw chP, wyodrębniono kilka czynników ryzyka, które są powiązane ze zwiększonym prawdopodobieństwem zachorowania.
Po pierwsze wiek, który być może jest najważniejszym z nich wszystkich. Średni wiek wystąpienia chP to ok. 65 lat. Zdarzają się jednak przypadki ch. Parkinsona zarówno wśród osób młodszych (ok. 40-stu lat) jak i starszych, choć występują zdecydowanie rzadziej.
Po drugie, płeć – z nieznanych przyczyn choroba Parkinsona częściej dotyka mężczyzn. Aktualne teorie dotyczące predyspozycji mężczyzn do choroby Parkinsona, obejmują m.in.: przeciążenie pracą zawodową i zaburzenia hormonalne.
Po trzecie, istnieją pewne dowody mówiące, że długotrwałe narażenie na czynniki chemiczne, np. pestycydy, mogą przyczyniać się do rozwoju choroby. Badania dowodzą, że społeczności o wyższym wskaźniku zużycia pestycydów, mają wyższy wskaźnik zachorowań na ch. Parkinsona, ponieważ te substancje przedostają się do organizmu z pożywieniem oraz wodą pitną, np. ze studni. Wyniki badań na zwierzętach sugerują, że niektóre powszechnie stosowane pestycydy, np. parakwat, mogą być jednym z głównych patogenów tej choroby.
Mimo dziesięcioleci badań ch. Parkinsona jest nadal słabo poznanym schorzeniem, a czynniki ryzyka i mechanizmy jego powstawania, nie zostały w pełni wyjaśnione.
Jakie są objawy choroby Parkinsona?
Aby zrozumieć jak początkowe objawy choroby Parkinsona, ewoluują w czasie, warto przyjrzeć się jakie zmiany patologiczne wywołuje chP w organizmie.
Obecnie uważa się, że zmiany rozpoczynają się w najbardziej peryferyjnych częściach układu nerwowego. Mowa tu o unerwionych obszarach, które są narażone na działanie środowiska zewnętrznego, takich jak jelita i układ węchowy. Nerw błędny prowadzi włókna czuciowe, ruchowe i przywspółczulne, które łączą mózg i układ żołądkowo-jelitowy. Mają one kilka funkcji. Po pierwsze kontrolowanie motoryki przewodu pokarmowego i tętna. Po drugie dostarczanie informacji o narządach wewnętrznych, takich jak jelita, wątroba, serce i płuca, do mózgu (Sigrid Breit, 2018). Niektórzy badacze uważają, że włókna nerwu błędnego mogą służyć jako „brama” dla toksyn. Dzięki niej przenikają one do ośrodkowego układu nerwowego i zakłócają jego pracę. Rzeczywiście, podczas sekcji zwłok osób chorych na ch. Parkinsona, często obserwuje się zmiany patologiczne w obrębie nerwu błędnego.
Nagminnie u pacjentów z chP występują trudności z motoryką przewodu pokarmowego (objawiające się zaparciami), oraz trudności w regulacji układu sercowo-naczyniowego. Niedociśnienie ortostatyczne (zawroty głowy podczas wstawania z pozycji siedzącej) jest powszechne w chorobie Parkinsona. Uważa się, że jest to spowodowane zaburzoną autonomiczną kontrolą ciśnienia krwi.
W układzie węchowym opuszka węchowa wystawiona jest na działanie środowiska zewnętrznego. Nerw węchowy przenosi informacje wprost do mózgu. Neurony nerwu węchowego, są wystawione na działanie środowiska zewnętrznego. „Służą na pierwszej linii frontu”. Być może dlatego zmiany patologiczne na początku pojawiają się właśnie w tych obszarach.
Najwcześniejsze objawy procesu neurodegeneracyjnego w chP są subtelne, ale można je wykryć, jeśli jest się na nie wyczulonym. Zaburzenia węchowe są szczególnie powszechne w chorobie Parkinsona, chociaż można je również zaobserwować w innych zaburzeniach neurodegeneracyjnych, np. w chorobie Alzheimera. Bliscy osób z ch. Parkinsona często zgłaszają, że pacjent nie był w stanie wyczuć zapachów przez wiele lat, zanim doszło do postawienia oficjalnej diagnozy.
We względnie wczesnych stadiach chP, śródmózgowie i inne obszary pnia mózgu zaczynają tracić neurony z powodu zwyrodnienia komórkowego. Do dekady przed rozpoznaniem, często obserwuje się zaburzenia chodu, objawiające się asymetrią ruchu ramion i zaburzoną koordynacją kończyn.
Zaburzenia snu mogą być kolejną wczesną manifestacją choroby, ale ich powiązanie jest mniej oczywiste. U pacjentów z zaburzeniami snu w fazie REM (związanej z szybkim ruchem gałek ocznych), często w późniejszym okresie diagnozuje się chP. U tych pacjentów, występują elementy parasomni – w trakcie snu, występują niepożądane zachowania, np. koszmary senne, paraliż senny (porażenie przysenne) lub nagłe krzyki, płacz, wymachiwanie rękami. Biorąc pod uwagę, że często w późniejszym okresie diagnozuje się u niech ch. Parkinsona możliwe, że niektórzy z tych pacjentów byli w przedklinicznych stadiach choroby.
Zanim pacjenci zgłaszają się do lekarza, skarżąc się na drżenie spoczynkowe, spowolnienie ruchów, sporadyczne upadki lub sztywność, proces chorobowy trwa już na ogół od kilku lat. Na tym etapie, na istotę czarną śródmózgowia ma niszczący wpływ degeneracja neuronów. Zwyrodnienie neuronów wytwarzających dopaminę w istocie czarnej śródmózgowia jest patologiczną cechą choroby Parkinsona. Ten obszar mózgu zaopatruje jądra podkorowe w neurony wytwarzające dopaminę (neuroprzekaźnik), która umożliwia kontrolowanie ruchów i niektórych procesów poznawczych. Jednak dopiero gdy 60–80% neuronów dopaminergicznych zostaje zniszczonych, pacjent zgłasza się do lekarza z zauważalnymi objawami.
Diagnoza „choroba Parkinsona”, swego czasu brzmiała jak wyrok. Chorzy umierali w ciągu najdalej dziesięciu lat. Odkrycie leków dopaminergicznych w latach 60, zrewolucjonizowało leczenie chP. Leki te pozwoliły wielu pacjentom przeżyć długie lata, aż do naturalnej śmierci.
Potrzebne są jednak bardziej kompleksowe strategie terapeutyczne, ponieważ choroba Parkinsona, wpływa na większość obszarów mózgu. Wraz z postępującym zwyrodnieniem mózgu, leki dopaminergiczne mogą mieć poważne i trwałe działania niepożądane. W początkowym okresie przyjmowania leków, często następuje okres „miesiąca miodowego”. Przez ok. pięć lat pacjent może doświadczyć znacznej poprawy, jednak z czasem będzie wymagać coraz większych dawek leków oraz innych środków farmakologicznych. Objawy takie jak np. halucynacje, spowodowane są bezpośrednim działaniem dopaminy na neurony. Uważa się, że inne działania niepożądane, takie jak np. dyskinezy, są spowodowane długoterminową adaptacją nerwową do dopaminy. Dyskinezy są powszechne w późniejszych stadiach choroby i objawiają się jako mimowolne i nieskoordynowane ruchy. Z tych powodów niektórzy lekarze, w przeszłości, zalecali opóźnianie leczenia dopaminergicznego, aż będzie to absolutnie konieczne. Ale ten temat jest nadal przedmiotem dyskusji.
Głęboka stymulacja mózgu (DBS – deep brain stimulation) staje się coraz bardziej popularną metodą leczenia ch. Parkinsona, m.in. dlatego, że pozwala uniknąć niepożądanych skutków ubocznych leczenia farmakologicznego. W chorobie Parkinsona elektrody wszczepia się najczęściej do niewielkiego miejsca w mózgu zwanego jądrem niskowzgórzowym (STN – subthalamic nucleus ). Istnieją jednak dane, które wskazują, że u tych pacjentów częstotliwość upadków jest wyższa. W chwili obecnej nie jest jasne, czy zwiększone ryzyko upadków można przypisać samej stymulacji, czy po prostu redukcji spowolnienia ruchowego (bradykinezji), a co za tym idzie zwiększonej codziennej aktywności. Obecnie badane są inne formy głębokiej stymulacji mózgu, takie jak celowanie w część wewnętrzną gałki bladej (GPI – globus pallidus internus) lub jądro nakrywkowe konarowo-mostowe (PTN – pedunculopontine tegmental nucleus), których omówienie wykraczają poza zakres tego opracowania.
Jak wygląda codzienne życie osoby z chorobą Parkinsona?
Mimo, że drżenie jest najbardziej widocznym objawem chP, to chorzy zgłaszają sztywność mięśni i spowolnienie ruchowe, jako największą dolegliwość, obniżającą ich jakość życia. Pacjenci z większą sztywnością i bradykinezą (spowolnieniem ruchowym) mają zwykle nieproporcjonalnie gorsze prognozy długoterminowe, niż pacjenci z ciężkim drżeniem. Zaburzenia poznawcze są szczególnie częste u pacjentów z dominującą bradykinezą i sztywnością. Uważa się, że takie objawy wynikają z dysfunkcji jąder podkorowych (podstawnych). Zwyrodnienie mózgu może przyczyniać się do ogólnych objawów neurologicznych, takich jak upadki, depresja, zaburzenia funkcji wykonawczych, zaburzenia pamięci, otępienie.
Podczas pracy z pacjentami chorymi na chP ważne jest, aby zdawać sobie sprawę, że objawy ruchowe są tylko najbardziej oczywistym, zewnętrznym przejawem złożonego wewnętrznego procesu chorobowego. Pacjent może borykać się z ogromną liczbą dodatkowych problemów w miarę postępu chP, takich jak depresja, zaburzenia snu, zaburzenia autonomiczne i działania niepożądane leków.
Dlaczego ćwiczenia fizyczne i umysłowe są ważne w chorobie Parkinsona?
Podczas gdy leki dopaminergiczne są podstawą terapii, rehabilitanci i fizjoterapeuci mogą zastosować inne działania, które poprawią jakość życia pacjentów. Istnieje obszerna literatura, mówiąca że ćwiczenia fizyczne i umysłowe, mają korzystny i długotrwały wpływ na funkcjonowanie i dalsze leczenie pacjentów z chP.
Na przykład (Margaret K. Mak, 2017):
- Większość progresywnych programów treningu siłowego i wytrzymałościowego (aerobowego) przynosi pozytywne efekty już po 12 tygodniach
- Wydłużony progresywny trening siłowy poprawia siłę mięśni do 24 miesięcy, a trening wytrzymałościowy ułatwia chodzenie po 6–16 miesiącach
- Trening równowagi poprawia balans, chód i mobilność po 12 miesiącach
- Trening poruszania się poprawia chód już po 6 miesiącach od rozpoczęcia ćwiczeń
- Tai chi i taniec poprawiają równowagę, a dodatkowo tai chi zmniejsza częstotliwość upadków nawet po 6 miesiącach od rozpoczęcia ćwiczeń
- Każdy systematyczny trening, prowadzony przez co najmniej 6 miesięcy, przynosi widoczne pozytywne efekty, które można zmierzyć za pomocą UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale – Ujednolicona skala oceny choroby Parkinsona)
Niech ta książka będzie inspiracją dla pacjentów z chP, aby zawalczyli o własne zdrowie i dobre samopoczucie. Co więcej, niech będzie również narzędziem dla trenerów, rehabilitantów i fizjoterapeutów, pracujących z osobami chorymi na ch. Parkinsona.
W wielu opracowaniach czytamy, że ćwiczenia fizyczne są skutecznym orężem w walce z tą chorobą, ale brakuje zbioru „najlepszych” lub „standardowych” ćwiczeń prowadzących do usprawnienia pacjentów z chP. Jesteśmy w przełomowym momencie gdy zaczynamy dokładnie rozumieć, w jaki sposób ćwiczenia fizyczne, wpływają na poprawę samopoczucia i ogólną sprawność . Zatem metody treningowe przedstawione w tej książce należy traktować jako propozycję opartą na doświadczeniach i aktualnych badaniach. Powinny służyć jako „drogowskaz” do opracowywania własnych programów treningowych, dostosowanych do indywidualnych potrzeb klientów. W nadchodzących latach badania z pewnością rzucą nowe światło na optymalne ćwiczenia fizyczne i umysłowe dla osób z chP. W miarę rozwoju badań, kolejne wydania książki będą aktualizowane w celu przedstawienia nowych koncepcji.
Mamy nadzieję, że informacje zawarte w tej książce, stosowane pod nadzorem medycznym, pomogą w lepszym zrozumieniu choroby i stworzeniu programów treningowych, które poprawią jakość życia pacjentów.
Dziękuję za tę wnikliwą analizę, Dr. Nick!
Dla tych (jak ja), którzy lubią wizualizacje, rysunek 1.1 pokazuje mózg i lokalizację istoty czarnej . Na zdjęciach po prawej stronie widać różnicę między wyglądem istoty czarnej u osób zdrowych i chorych chP.
Rys. 1.1
Rys. 1.2 również pokazuje różnice, które widzimy między zdrowym mózgiem a mózgiem z chP. Zwróćcie uwagę na ciemniejszą część istoty czarnej na obrazie po lewej (w normie) w porównaniu do obrazu po prawej (ch. Parkinsona). Na obrazie po lewej stronie zobaczycie wyraźniejsze nigrostriatalne szlaki dopaminergiczne.
Rys. 1.2
I w końcu, na rysunku 1.3 widzimy wyniki badania DaTscan*. Badania z DaTscan zostały zatwierdzone przez FDA w USA w 2011 roku. (w Polsce są dostępne, ale nie refundowane – przyp. tłumacza). W DaTscan pacjentowi wstrzykuje się radioaktywny znacznik zwany joflupan. Po wstrzyknięciu preparatu DaTSCAN (ioflupan) zostaje on rozprowadzony w organizmie przez krew i wiąże się z transporterami dopaminy. U pacjentów z chorobą Parkinsona i chorobami pokrewnymi występuje utrata komórek nerwowych zawierających dopaminę. Jeżeli ma to miejsce, ilość preparatu DaTSCAN wiążącego się z tymi komórkami nerwowymi jest znacznie mniejsza, co można zobaczyć na wyniku badania obrazowego. Na rys. 1.3 po lewej stronie widać zdrowy układ dopaminergiczny. Po prawej stronie widać obraz z zaburzonym układem dopaminergicznym.
Chociaż DaTscan pomaga w diagnozie chP to nie daje całkowitej pewności . Obrazowanie, takie jak na rys. 1.3, może pokazywać inne zaburzenia np. zanik wieloukładowy (MSA – multiple system atrophy), postępujące porażenie nadjądrowe (PSP – progressive supranuclear palsy) lub zwyrodnienie korowo-podstawne (CBGD – corticobasal ganglionic degeneration). DaTscan nie rozróżnia tych zaburzeń.
Rys. 1.3
*Scyntygrafia – specjalna technika obrazowania, określana jako tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT), z użyciem izotopu promieniotwórczego (znacznika) DaTSCAN. Pomaga we wczesnej diagnostyce i wdrożeniu odpowiedniego leczenia u pacjentów z ch. Parkinsona oraz chorobami otępiennymi.
Zostaw komentarz